Cet enfant consulte pour la récidive d’éruption cutanée faite de vésicules et de bulles hémorragiques.
A l’interrogatoire, on apprend une sensibilité prononcée au soleil, sensibilité qui se traduit par l’apparition d’éruption cutanée cantonnée aux régions découvertes du corps: face et dos des mains, éruption faite de vésicules et de bulles dont certaines sont hémorragiques, et qui laisse des cicatrices varioliformes après un stade crouteux, on note aussi une hyprhémie conjonctivale
- Quels sont les diagnostics à évoquer en premier?
- Quel est le diagnostic le plus probable?
- Comment les confirmer?
- Quel est l’intérêt pratique de la confirmation?
- Quelle est leur évolution?
- Citez quelques dermatoses qui laissent des cicatrices varioliformes?
Conduite pratique (solution).
- Hydroa vacciniforme et le groupe des porphyries cutanées: la protoporphyrie erythropoietique et la porphyrie erythropoietique congénitale (maladie de Gunter).
- Hydroa vacciniforme, pour plus de détail consultez: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7041496/
- Le premier par des photo tests dans des unités de photodermatologie, et le second par le dosage des porphyrines au niveau sanguin, urinaire et fécal.
- L’intérêt est important dans les porphyries car elles peuvent toucher d’autres organes (foie) et elles peuvent être améliorées par certains médicaments.
- L’hydroa vacciniforme est de résolution spontanée avec l’age, alors que la protoporphyrie peut toucher le foie et mettre en jeu le pronostic vital.
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Varicelle, acné, lupus discoïdePour plus de détail, consultez : https://ijdvl.com/dermatological-disorders-with-varioliform-scars-a-clinical-approach/ Table 1: Dermatological disorders with varioliform scars
S. No 1. Infectious disorders -
Chickenpox
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Smallpox
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Papulonecrotic tuberculid
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Secondary syphilis – pustular syphilis & lues maligna
2. Inflammatory disorders -
Acne necrotica
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Lupus miliaris disseminatus faciei
3. Perforating disorders -
Reactive perforating collagenosis
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Generalised perforating granuloma annulare
4. Photosensitive disorders -
Hydroa vacciniforme
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Cutaneous porphyrias
5. Lymphoproliferative disorders -
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
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Lymphomatoid papulosis
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Hydroa vacciniforme like T-cell lymphoma
6. Genodermatoses -
Deposition disorder:
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Lipoid proteinosis
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Disorders with follicular keratosis:
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Keratosis follicularis spinulosa decalvans
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Ulerythema ophryogenes
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Atrophoderma vermiculatum
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7. Others -
Degos disease
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Degos-like lesions associated with connective tissue disorders
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Atrophia maculosa varioliformis cutis
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